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A Anemia Falciforme é
uma doença hereditária, que ocorre devida à presença nas hemácias de uma
hemoglobina anormal (hemoglobina S), que ao ser privada de oxigênio ,
adquire uma forma de partículas alongadas, provocando uma deformação das
hemácias, fenômeno esse conhecido como falcização, e que concorre para
uma prematura destruição pelo Sistema Retículo Endotelial, que lhes dá
uma sobrevida de 15 a 60 dias , quando normalmente vivem 125 dias.
Essas hemácias falciformes apresentam uma tendência a aderirem-se uma às
outras formando trombos intravasculares, que são responsáveis pelas
crises vásculo - oclusivas, característica própria da doença.
COMO TRATAR AS DOENÇAS FALCIFORMES
Não existe um tratamento específico das doenças falciformes .
As medidas gerais e preventivas que podermos adotar a esses pacientes
ajudarão a diminuir as conseqüências da anemia crônica, das crises de
falcização e susceptibilidade às infecções tão freqüentes nesses
pacientes .
Medidas adequadas: boa nutrição, profilaxia, diagnóstico e terapêutica
precoce de infecções, boa hidratação e evitar condições climáticas
adversas
Acompanhamento ambulatorial: 2 a 4 vezes no ano , orientando o paciente
e os familiares da necessidade de procurar assistência médica de
imediato em casos de febre persistente acima de 38, 3º C, dor torácica e
dispnéia (falta de ar) ; dor abdominal, náuseas, e vômito ; cefaléia
persistente, letargia ou alteração de comportamento ; aumento súbito do
volume do baço ; priapismo .
Exames Laboratoriais Necessários:
O Hemograma deve ser realizado pelo menos duas vezes no ano ,
observando-se os níveis basais de hemoglobina que se acusarem diminuição
podem indicar insuficiência renal crônica ou crise aplástica
Exame de Urina Rotina , Protoparasitológico, R-X de tórax
Eletrocardiograma e se possível ecocardiograma, creatinina e clearance,
eletrólitos, ultra-som de abdome, proteinúria , provas de função
hepática e visita ao oftalmologista com pesquisa de retinopatia devem se
realizados anualmente e, repetidos sempre que necessário
Hidratação:
A Desidratação e a hemoconcentração precipitam crises vasooclusivas
Os pacientes portadores de doença falciforme são susceptíveis à
desidratação devido à incapacidade de concentrar a urina com conseqüente
perda excessiva de água. Durante episódios febris, calor excessivo, ou
situações que diminuam do apetite , esta perda pode acarretar
desidratação .
Nos indivíduos adultos recomenda-se a ingestão de pelo menos 2 litros de
líquido por dia, na forma de água , refrigerantes, chá ou outro liquido
sendo necessário aumentar essa quantidade nos casos acima mencionados
O frio é um fator desencadeante de crises de falcização . , recomenda-se
utilizar roupas adequadas principalmente durante o período de chuvas
Os fatores de proteção devem ser utilizados constantemente , nas
crianças lembrar que as mais leves picas de insetos podem provocar
úlcera na perna, as meias de algodão sempre devem ser usadas para
proteção dos membros inferiores
As atividades físicas devem ser normais tanto para as crianças como para
adultos, só recomenda-se que não seja feita de maneira abusiva para não
chegar a provocar exaustão dentro da capacidade individual.
Nutrição:
A nutrição dos pacientes portadores de Doenças falciformes durante a
gravidez e no período de crescimento rápido podem apresentar anemia
megaloblástica , principalmente quando à alimentação é pobre em folato ,
recomenda-se para a prevenção de deficiência de ácido fólico a
suplementação com 1 a 2 mg de folato ao dia.
Obs.A suplementação regular com ferro deve ser evitada , só devendo ser
utilizada na presença de perda de sangue ou deficiência deste metal
Imunização:
1) Pneumococos : deve ser feita a partir dos 2 anos de idade , com
reforços a cada 5 anos , sendo contra indicado realização de reforços em
períodos menores que 5 anos , uma vez que os efeitos adversos da vacina
podem ser exacerbados.
2) Hepatite B: deve ser administrada as 3 doses ( nascimento, 1 mês, e 6
meses de vida) . Reforços em cada 5 anos após o término do esquema ou
quando os títulos estiverem abaixo dos níveis de proteção
3) Haemophilus: idade mínima para administração é de 2 meses
- até 6 meses de idade devem ser administradas 3 doses em intervalos de
2 meses
- 7 meses a 1 ano de idade : administrar 2 doses com intervalo de 2
meses
Em ambos os casos , o reforço deve ser administrado com 1 ano e 3 meses
de idade
A partir de 1 ano até 18 meses de idade : administrar em dose única
Transfusão:
As transfusões devem ser evitadas no tratamento rotineiro de portadores
de doenças falciformes e está contra-indicada na anemia assintomática ,
crises dolorosas não complicadas , infecções que não comprometam a
sobrevida, instalação de necrose assépticas, uma vez que está comprovado
a sua ineficácia.
Quando indicar Transfusões:
a) Acidente Vascular Cerebral
b) Síndrome Torácica Aguda
c) Anemia
d) Crises Aplásticas: somente quando há comprometimento da função
cardíaca ou níveis de Hb inferiores a 4 g/dl com reticulócitopenia ,
nesses casos deve-se proceder à infusão de 1 ml de hemácias /Kg / h
acompanhado de diuréticos para prevenir falência cardíaca
e) Crises de Seqüestro Esplênico: utiliza-se sangue total nesse caso ou
hemácias reconstituídas com salina ou plasma.
f) Priapismo
g) Septicemia
h) Gestação em casos de gestação de alto risco , história de mortalidade
perinatal prévia , toxemia , septicemia , anemia grave , síndrome
torácica aguda
i) Cirurgia em crianças pode-se iniciar as transfusões 6 semanas antes
da cirurgia , repetindo-as com intervalo de 2 semanas
Terapia Não – Convencional
Transplante de Medula Óssea e a administração oral de hidroxiuréia , um
agente condutor da sínteses de hemoglobina fetal. As doses iniciais
podem ser de 10 mg/kg de peso alcançando até 30 mg/Kg, a literatura
médica revela que a utilização dessa medicação tem obtido bons
resultados tanto em crianças como em adultos. Esta medicação induz
depressão da medula óssea , o que faz com que se tenha maior atenção ao
número de granulócitos , plaquetas e reticulócitos.
SITUAÇÕES DE EMERGÊNCIA
FEBRE:
Nas crianças esta pode ser a única manifestação de processo infeccioso,
que é uma das complicações mais freqüentes nessa faixa etária
As crianças com Anemia falciforme são mais susceptíveis a infecções
bacterianas, a septicemia por S. pneumoniae tem uma incidência bastante
elevada em relação à população normal apresentando quadro clinico
fulminante e muitas vezes fatal a função do baço está muito prejudicada
nessas crianças.. Os locais de maior incidência dessas infecções são os
ossos, pulmões, sangue, meninges e trato urinário
A profilaxia com penicilina é recomendada em crianças com anemia
falciforme menores de 5 anos de idade , uma vez que podem prevenir até
80% dos episódios de septicemia
Cuidados necessários as crianças que apresentem febre elevada:
• Toxemia, temperatura de 39,9° C, internação e tratamento com
antibióticoterapia endovenosa rapidamente .
• Punção lombar, realizar em qualquer sinal de irritação meningea.
• Meningite Bacteriana deve ser tratada com antibióticos por via
parenteral por pelo menos 10 dias ou por 7 dias após esterilização do
fluído cerebrospinal
• Os antibióticos devem ser selecionados com base na sua capacidade em
eliminar S. Pneumoniae e H. influenza e em penetrar no SNC.
CRISES DOLOROSAS
Aparecem dores em extremidades, região lombar, abdome ou tórax,
freqüentemente acompanhadas de urina escura ou vermelha e febre.
Em crianças menores de 5 anos, a chamada “Síndrome da Mão e Pé” ocorre
nos pequenos ossos das mãos e pés, é a crise dolorosa mais observada
nessa faixa etária , chegando muitas vezes a ser a primeira manifestação
da doença
Entre os 15 e os 25 anos de idade, a incidência dessas crises dolorosas
torna-se maior, principalmente no sexo masculino.
Nas mulheres grávidas e puérperas as crises dolorosas tem seu risco
aumentado
A dor pode durar de 5 a 10 minutos porém pode chegar a ocorrer episódios
generalizados que podem perdurar dias ou semanas , necessitando de
internação
Fatores Desencadeantes : infecções, alterações climáticas e fatores
psicológicos
Os pacientes com dor moderada devem ser orientados a tomar aspirina,
aumentar ingestão hídrica e ter reavaliação em 24 horas.
Laboratório:
Hemograma completo e contagem de reticulócitos
Na presença de febre : Radiografia de Tórax, hemocultura, análise de
urina, punção liquórica , se necessário
Em casos de osteomielite ou artrite séptica: aspiração direta da área
envolvida para cultura e avaliação ortopédica.
CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO
A Doença Falciforme tem uma grande importância no crescimento e
desenvolvimento da criança e do adolescente , costumam provocar déficits
precoces no peso e estatura , atraso na maturação sexual e prejuízo no
desempenho escolar
O peso da criança com Anemia Falciforme é normal ao nascer , estas
diferenças antropométicas surgem com o avançar da idade ,
manifestando-se já no primeiro ano de vida.
Altura:
Os portadores de Anemia falciforme tem menor estatura, diferença esta
bem marcante na adolescência
O início da puberdade é atrasada em ambos os sexos, entretanto
transcorre com uma progressão normal. A menarca ocorre aproximadamente
dois anos mais tarde em relação ao normal, sendo este atraso
constitucional
Para a maioria dos indivíduos com doença falciforme, a fertilidade
deverá ocorrer em torno dos vinte anos de idade
ALTERAÇÕES OCULARES
Nos pacientes pediátricos costumam ocorrer crises de falcização
sistêmica, acompanha de cefaléia e dor ocular ,um , dois dias do início
dos sintomas, há edema palpebral e proptose , mais freqüentemente
unilateral, esses sintomas começam a regredir em poucos dias após a
introdução da terapia sistêmica para a crise .
GRAVIDEZ E CONTRACEPÇÃO
A gravidez é uma situação potencialmente grave para as pacientes com
doença falciforme, assim como para o feto e para o recém –nascido.A
placenta de pacientes com anemia falciforme é anormal em tamanho ,
localização, aderência à parede uterina e histologia.
A idade gestacional média dos fetos nascidos de mães com anemia
falciforme é menor do que as de controle normais
Os cuidados adequados da mãe é o mais importante. A avaliação do feto ,
com acompanhamento do crescimento intra-uterino através de
ultra-sonografia e monitorização contínua durante o trabalho de parto
ajudam a identificar o feto em risco
Durante o pré-natal deve ser investigado os antecedentes obstétricos ,
as complicações como insuficiência renal e hipertensão arterial, a
dependência química, o abuso de álcool ou de narcóticos e o tabagismo.
Exames que devem ser solicitados:
• Hemograma completo com contagem de reticulócitos
• Eletroforese de Hemoglobina
• Exames para detectar lesão renal ou comprometimento hepático
• Determinação de estoque de ferro
• Sorologia para hepatite A, B e C
• HIV,rubéola e sífilis
• Urocultura com contagem de colônias
• Testes para detecção de anticorpos contra eritrócitos
• Ultra-sonografia para detectar gravidez múltipla e avaliação de idade
gestacional.
Recomendações: ingestão de boa quantidade de líquidos para evitar
desidratação
Aparecimento de cefaléia, edema, escotomas, dor abdominal, cólicas e
secreção vaginal mucosa, deve procurar atendimento médico imediatamente
.
A Contracepção deve receber orientação do ginecologista.
Referência Bibliográfica:
Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doenças Falciformes, Agência
Nacional de Vigilância Sanitária - Brasília - 2002
Miller Otto . Gonçalves Reis . R- Laboratório para o Clinico |
DOENÇA FALCIFORME